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病例分享 | 韦尼克脑病合并高钠血症呼吸衰竭护理1例

2024年07月05日 来源中国临床案例成果数据库 阅读:224次

 

病史摘要 患者,女性,34岁。于入院前6h在家中被朋友发现意识不清,呼之不应,周围无呕吐物、房间内有大量酒瓶,遂呼叫120将患者送入急诊科。

 

症状体征 患者入院时意识模糊,自主睁眼,有音无语,刺痛躲避,格拉斯哥评分7分,双侧瞳孔等大等圆,直径4mm,对光反射存在,双眼球结膜轻度水肿,双眼球不自主颤动。患者因无法配合肌力无法评估,肌张力正常。发育正常,体形偏瘦,体重指数16.3。

 

诊断方法 通过病史、临床表现和影像学诊断。

 

治疗方法 纠正高钠血症、酸碱平衡;补充维生素B1;机械通气治疗;保护脏器。

 

临床转归 患者经积极抢救治疗,成功脱机拔管,生命体征平稳,脏器功能恢复正常。意识由入院时模糊转为意识清醒,但反应迟钝,可简单从嘱,简单发音。自主咳痰,上下肢肌力4级,转往户籍所在地医院继续康复治疗。3个月后电话随访患者能够正常生活并回归社会。

 

关键词:韦尼克脑病;高钠血症;呼吸衰竭;维生素B1;救治;护理

 

韦尼克脑病(wernicke encephalopathy,WE)是一种由维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病。由Carl Wernicke于1881年首次报道。WE不是原发性疾病,既往认为最常见基础疾病为慢性酒精中毒和妊娠剧吐。1994-2004年国内报道的非酒精性WE347例,其中急性胰腺炎42%,妊娠剧吐35%,胃肠术后营养不良9%,神经性厌食2%,消化系肿瘤1%,外伤和术后胃肠瘘1%,其余10%包括腹泻、慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructivepulmonary disease,COPD)、糖尿病、尿毒症血液透析等。WE的发病年龄多为30~70岁,平均42岁,男性多于女性;其病死率为10%~20%,但及时诊断和治疗,患者可以完全恢复。本文报道1例WE合并高钠血症患者的成功救治的案例,目的是使护士对WE知识和护理更进一步认识和掌握。

 

临床资料

 

1.一般资料

 

患者,女性,34岁。因入院前6h在家中被朋友发现意识不清,呼之不应,周围无呕吐物、房间内有大量酒瓶,遂呼叫120将患者送入我院急诊科。

 

心电监护显示心率124次/min,无创血压130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。实验室结果提示存在高钠血症、多脏器功能不全,病情危重,为进一步救治收入重症医学科。

 

否认肝炎、结核、疟疾病史,否认高血压、心脏病史,否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,有"剖宫产"史,否认外伤史,否认输血、献血史,否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。

 

患者久居本地,没到过中高风险地区,没有与疫情患者及家属密切接触史,没有国外旅游史,无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史,无吸毒史;饮酒史19年,每日饮12瓶啤酒。月经史不详,离异,孕1产0。否认家族性遗传病史。

 

2.检查

 

1.实验室检查

 

(1)血常规:白细胞13.65×109/L,中性粒细胞百分比82.7%,C反应蛋白(CRP)5.74mg/L提示炎性指标升高;红细胞5.53×1012/L,血红蛋白191g/L,提示血液浓缩。

(2)血气分析:pH 7.342,PaO2 168mmHg,实际碳酸氢根11.1mmol/L,氧合指数509mmHg,阴离子间隙30.90mmol/L,提示呼吸性碱中毒合并代谢性碱中毒。

(3)凝血全项:部分凝血酶原时间21.80s,纤维蛋白原4.078g/L,D-二聚体1.31mg/L,提示凝血功能异常。

(4)血生化全项:血钠164mmol/L,血氯118mmol/L提示高钠血症。

(5)血浆渗透压396 mOsm提示渗透压升高;

(6)葡萄糖10.70mmol/L提示高血糖;

(7)血清谷丙转氨酶63U/L,谷草转氨酶45U/L,提示肝损伤。

(8)血清淀粉酶420U/L,脂肪酶1511U/L,提示胰腺轻度损伤。

 

 

2.影像检查

 

脑核磁共振(MRI):显示中脑导水管周围、丘脑内侧、脑干背侧信号异常(图1)。

 

图1 脑核磁共振检查结果

 

3.诊断与鉴别诊断

 

1.诊断

 

高钠血症,WE,急性肝肾胰腺功能损伤,应激性高血糖,应激性消化道出血,酸中毒;高脂血症。

 

2.鉴别诊断:

 

(1)小脑性共济失调:表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则,即协调运动障碍,可伴有肌张力减低(小腿呈钟摆样摆动)、眼球运动障碍(双眼粗大眼震,少数可见下跳性眼震、反跳性眼震)及言语障碍(说话缓慢、发音不清,呈爆发性或吟诗样语言)。为小脑器质性病变,可行头颅MRI明确。

(2)酒精戒断综合征:长期酗酒者停止饮酒一般会在12~48 h后出现一系列症状和体征。轻度戒断综合征表现为震颤,乏力,出汗,反射亢进以及胃肠道症状。有些人还会发生癫痫大发作,但一般不会在短期内发作2次以上(酒精性癫痫或酒痉挛)。会在几天内症状自然消失。急性戒酒综合征:发生在长期(2~3周以上)大量饮酒,突然停止饮酒或明显减量时。主要表现为震颤、谵妄、抽搐、意识混乱、精神运动和自主神经过度兴奋。依据病史及典型临床表现诊断;脑电图检查、颅脑、胸部X线和CT扫描,有助于鉴别诊断。

(3)患者意识障碍:WE和胰腺损伤均可导致意识障碍,但胰性脑病多发生于坏死性胰腺炎,该患者腹部CT无明显胰腺组织坏死。

 

4.治疗

 

持续生命体征监测。患者意识不清,不能自主咳痰,SPO2降至76%,血气分析pH 7.423,PaCO2 29.7mmHg,PaO2 50.8mmHg,HCO3-19mmol/L,BE -3.9mmol/L,氧合指数65mmHg,提示出现Ⅰ型呼吸衰竭,给予经口气管插管呼吸机辅助呼吸;纠正高钠血症,给予0.9%盐水+灭菌注射用水1000ml、5%葡萄糖1500ml、钠钾镁钙葡萄糖500ml补液治疗。

 

预计补液量=(测得血钠值mmol/L-正常血钠值mmol/L)×体重(kg)×4,补液量为3572ml,实际补液量=1/2预计补液量+每日液体需要量,该患者实际补液量为3286ml。

 

血钠降低速度控制在每小时<0.5mmol/L,防止血钠降低过快出现脑水肿甚至死亡。

 

留置鼻胃管持续胃肠减压,引出咖啡色胃内容物,遵嘱予以冰盐水洗胃,兰索拉唑静脉点滴抑酸保护胃黏膜;留置导尿管,引出深棕色尿液;留置右锁骨下深静脉置管。

 

对症治疗:拉氧头孢预防感染、醒脑静改善脑功能促醒,乌司他丁保护胰腺、谷胱甘肽保护肝脏。生理盐水100ml+维生素B1注射液500mg静脉点滴每日3次,15~30min内缓慢滴注,3d后改为250mg静脉滴注。由于硫胺素的半衰期短(<96min)且为水溶性维生素,故每日3次静脉点滴。

 

5.治疗结果、随访及转归

 

患者经积极抢救治疗,成功脱机拔管,生命体征平稳,脏器功能恢复正常。意识清醒,反应迟钝,可简单从嘱,眼球震颤消失。自主咳痰,上下肢肌力恢复至4级,转往户籍所在地医院继续康复治疗。3个月后电话随访患者能够正常生活并回归社会。

 

讨论

 

WE是指维生素B1缺乏引起脑灰质出血,导致以"意识障碍、眼肌麻痹和共济失调"三联征为主要表现的代谢性脑病。硫胺素(维生素B1)主要来源于摄入的碳水化合物,正常人体的硫胺素储备量为30~50mg,健康成年人消耗量为1~2mg/d,因此任何营养不良状况持续超过3~4周即可导致硫胺素储备耗竭。

 

硫胺素缺乏症的最常见原因是酗酒,与长期饮酒所致的胃肠道黏膜吸收率降低和营养不良有关。任何原因引起硫胺素摄入不足、吸收转运障碍或者消耗过多均可导致硫胺素缺乏,引起WE。本例患者长期酗酒史19年,每日饮啤酒12瓶。

 

维生素B1(硫胺)是细胞代谢中一种重要的辅酶。硫胺缺乏导致三羧酸循环不能顺利进行,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质的合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍。最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富,因此,MRI图像上Wernicke脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。

 

临床表现为:

①意识障碍:注意力、记忆力、定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,严重者意识模糊、嗜睡或昏迷;

②眼肌麻痹:眼球震颤(水平和垂直性)、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失、同向凝视力弱或麻痹;

③共济失调:以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难;

④大多数患者伴低体温、低血压和心动过速。

该患者入院时意识模糊、双眼球不自主颤动。

 

实验室检查的特点:血丙酮酸、乳酸浓度增高。红细胞转酮醇酶活性降低,血维生素B1降低。MRI对诊断WE有较高的价值。该患者MRI结果显示:双侧丘脑内侧、脑干背侧、第三脑室及乳头体、中脑导水管周围可见多发对侧性异常信号影,T2WI及FLAIR上呈高信号,T1WT上呈低信号,D上呈高信号,双侧额叶部分皮层FLAIRDWI可见片状稍高信号影。神经科医师会诊确诊患者为WE。

 

硫胺素的治疗原则:硫胺素是碳水化合物代谢途径中转酮酶、α-酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶的重要辅因子。长期饮酒会导致营养摄入不足、吸收减少和利用受损,肠道硫胺素吸收减少50%,从而导致硫胺素缺乏。硫胺素肠外给药克服了胃肠道吸收的减少,并在血液和大脑之间产生了一个大的浓度梯度,从而促使硫胺素通过血脑屏障的被动扩散增加,补充耗尽的组织储备。

 

主要护理及护理措施:

 

(1)意识障碍的护理:患者入院时意识模糊,自主睁眼,部分可遵嘱,有音无语,眼球不自主震颤。

①密切监测患者生命体征变化,尤其注意是否存在呼吸困难及SPO2是否降低;

②密切监测患者意识变化。

 

(2)遵医嘱实施降钠治疗并评价效果:高钠血症:补液治疗纠正高钠血症,补液过程中注意液体速度控制在每小时<0.5mmol/L,防止血钠降低过快出现脑水肿,抽搐。该患者入科24h后血清钠降至正常,意识较入院时稍有好转,部分遵嘱。评估上下肢肌力2级。

 

(3)消化道出血的护理:

①保留胃管,持续胃肠减压,观察引流是否通畅,引流液的颜色、量、性状;冰盐水洗胃后胃肠减压引流液呈透明色,10h后胃肠减压引流液呈墨绿色,复查胃OB阴性;

②遵嘱冰盐水洗胃,洗胃过程中观察患者有无不适症状,头偏向一侧,防止误吸;

③遵嘱予以兰索拉唑抑酸保护胃黏膜。

 

(4)体温不升的护理:

①使用控温机复温,水温37℃,目标体温36.5~37.5℃;复温过程中加强皮肤护理,预防肛周皮肤发生医疗器械相关皮肤压力性损伤;

②每小时监测体温变化,3h后体温升至36.5 ℃,停用控温机复温。

 

(5)转运安全管理:为明确诊断,患者在气管插管机械通气的情况下外出行MRI检查:

①转运前评估病情,确定转运人员由医护共同转运,备齐转运物品,包括急救药品、备用的充足氧气袋、便携式电动吸痰器及吸痰管等;

②转运前联系电梯及检查科室;

③检查前彻底清理气道分泌物,过程中密切监测患者自主呼吸频率、胸廓起伏、痰液是否堵塞气道。

 

(6)营养失调的护理-低于机体需要量:患者血流动力学稳定,胃液检查无出血后给予开通肠内营养。

①观察有无消化道再出血的发生;

②评估肠道耐受性,有无胃潴留、呕吐、腹泻及腹胀。

 

(7)静脉注射维生素B1的注意事项:

①使用前取0.1ml原液稀释10倍配置皮试液进行皮试;

②皮试结果阴性后静脉给药,输注时注意配伍禁忌,与碱性溶液配伍变质,最多见碳酸氢钠注射液;

③使用过程中注意观察患者有无不良反应,肌肉注射时出现皮肤瘙痒,面唇、眼睑浮肿,呼吸困难和喘鸣;大量口服会出现乏力、头痛、食欲不振、暴躁、水肿、腹痛、腹泻;静脉输注的不良反应最严重,表现为过敏性休克。用药时长比较长,一般持续用药2周或至患者能进食。

 

(8)预防皮肤受损:

①使用气垫床,电气褥充盈度7~8档,切忌充盈不足,无法起到气垫床作用;充气过饱,增加压力性损伤发生的风险;

②高风险部位使用泡沫贴减少局部受压;

③至少每2小时给予患者翻身;

④保持床单位平整干燥。

 

(9)预防下肢深静脉血栓:

①纤维蛋白原4.432g/L、D-二聚体2.11mg/L。遵医嘱依诺肝素钠皮下注射,鼻饲阿托伐他汀钙片降血脂、稳定斑块治疗;

②双下肢彩超示未见血栓,给予下肢抗栓泵治疗,每日16小时;

③观察双下肢有无肿胀,监测膝上15cm处及膝下10cm处腿围。

 

(10)患者的心理护理:患者意识清醒,不能发音,存在语言沟通障碍,产生焦虑情绪:

①与患者沟通,向患者解释目前不能发音的原因,后期可以康复正常说话;

②为患者准备写字板,建立与患者沟通的方法;

③准备电子设备让患者看视频,分散患者注意力;

④将患者安置在有窗的房间,有白天黑夜的感觉和放松的心情。

 

(11)肢体功能康复锻炼:

①评估患者意识情况、SPO2、肌力、循环是否稳定,以及SQ5评估患者合作能力,根据评估结果确定康复分级;

②患者血流动力学稳定、SPO2≥90%,意识不清不能配合指令时肢体被动关节活动训练,包括上下肢各关节前屈、后伸、内收、外展、内旋、外旋、踝泵运动,每个动作重复10~20组,每天2次;

③患者意识清醒,生命体征稳定时,肌力达到2~3级,主动关节活动训练,每个动作重复10~20组,每天2次;

④上肢肌力≥3级时主动关节阻抗活动锻炼,包括双手握哑铃或沙袋平举、上举、交叉举,拉弹力带;

⑤下肢肌力≥3级时胫前系沙袋直腿抬高≥30度,每次15~20分钟,每天2次。床边坐、转移、站立、踏步训练。患者出院时上下肢肌力可达4级,在床边站立10分钟。

 

(12)健康教育:

①向患者及家属普及WE的知识和教育,以提高他们对疾病的认识和理解,患者需要了解WE的发病原因、治疗方法和康复过程等信息,以便更好地配合治疗和康复;家属需要为患者提供良好心理支持,教会家属定期为患者进行康复训练和按摩,帮助患者缓解肌肉疼痛和僵硬的症状,同时保持良好的姿势和活动能力。

②嘱患者要遵医嘱每日口服硫胺素100mg/d和复合维生素制剂直至完全戒酒,不得私自停药或者减药,出院2周后到医院复查;

③告知家属及患者要严格戒酒,出院后继续接受戒酒治疗,在戒酒期间患者如果出现心率加快、双手震颤、失眠、恶心、呕吐,甚至出现幻觉、焦虑、抽搐等酒精戒断症状,应及时就医;

④保持健康的生活方式、运动和均衡营养。饮食要少量多餐,多吃富含维生素B1的食物,如谷类、肉类、蛋类。具体食物如花生、黑米、鸡肝、大豆、猪腿肉、燕麦片、葵花籽等。避免高糖饮食,因葡萄糖代谢过程中糖过多增加维生素B1的消耗。

 

结论

 

通过本例使临床护理人员能够通过准确评估,及时发现阳性体征,建立评判性思维,及时与医生沟通,避免因诊断不明确导致治疗不及,使患者遗留眼震、共济失调、智能下降和精神异常等后遗症,最终目标是使患者早日康复回归社会。

 

参考文献

 

[1] European Federation of Neurological Societies. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy[J]. Eur J Neurol, 2010,17(12):1408-1418.

 

[2] 陈灏珠. 实用内科学[M]. 14版. 北京:人民卫生出版社, 2013.